左力教授：具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的分类诊断思路

6月9日，北京大学人民医院肾内科主任左力教授在河北省医学会肾脏病学分会、河北省医师协会肾脏内科医师分会2023年学术会议上，就“具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的分类诊断思路”进行了介绍。

左力教授

(相关资料图)

具有肾脏意义的

单克隆免疫球蛋白病（MGRS）的

分类诊断

左力教授讲道，免疫球蛋白是由2个重链和2轻链组合在一起形成的，Ig重链C区所含抗原表位不同，据此将重链分为γ、α、μ、δ、ε链5种，与此对应的Ig为5类：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。轻链分为κ和λ链两种，据此可将Ig分为κ和λ两型。

血液中的免疫球蛋白可以被血清蛋白电泳出来。当血清蛋白电泳中出现M蛋白，会将其他蛋白挤掉，出现电泳异常现象。M蛋白又被称为单克隆免疫球蛋白，是由单克隆浆细胞异常增殖产生的具有相同结构和电泳迁移率的免疫球蛋白分子及其分子片段，一般多无免疫活性，可以是免疫球蛋白的任何一类，也可以是κ或λ轻链中的任何一型。但需要注意的是，在免疫固定电泳中检测M蛋白时，可能会出现被忽视的情况。

在等电点＜7.8 pH，若在缓冲液为8以上进行电泳，蛋白质带负电，由等电点、分子量、分子形态按其电泳速度分为白蛋白、α1、α2、β及γ球蛋白。

MM、MGUS、MGRS

左力教授讲道，M蛋白可以是浆细胞，也可以是B细胞，M蛋白的出现意味着血液病。但是，当检查后未发现血液病，而出现了肾脏损伤，此刻需要考虑是MGRS。MGRS的定义是任何浆细胞或B细胞克隆性增殖，并有以下全部2个特征：（1）一种或多种肾脏损伤，该损伤与单克降免疫球蛋白有关。（2）产生单克隆免疫球蛋白的B细胞或浆细胞未引起肿瘤并发症，也未能达到针对性治疗的血液科标准。

根据以上内容，可以判断出，MGRS的诊断是一个临床病理诊断。

MGRS的临床诊断思路

随后，左力教授就MGRS的临床诊断、病理诊断和分类诊断作了详细的讲述，他指出，当血液中出现M蛋白，且疑似为MGRS时，其诊断流程具体见图1。

图1 MGRS的诊断流程

疑似MGRS时的临床病理诊断，见图2。

图2 疑似MGRS时的临床病理诊断

MGRS的分类诊断/IKMG工作组-2019，见图3。

图3 分类诊断

左力教授讲道，MGRS病变可以出现在不同的部位，如肾血管、肾小管和肾小球，这些部位如果看见了M蛋白沉积，此时，可考虑MGRS。

Mlg相关淀粉样变性的

临床表现和肾脏病理表现

随后，他还就MIg相关淀粉样变性展开了详细讲述，他讲道，MIg相关淀粉样变性的临床表现为7方面：（1）MIg发生不完全降解形成淀粉样物质沉积于肾脏。（2）可分为AL型、AH型和AHL型。（3）尿蛋白量较大，多表现为NS。（4）尿蛋白中大分子为主，白蛋白尿明显。（5）通常无血尿、高血压，贫血不明显。（6）其他系统受累：低血压、心、肝、消化道受累。（7）轻链以λ多见，80%以上。

肾脏病理表现主要为：（1）光镜：系膜区无细胞性增宽，肾小球基底膜增厚，“睫毛”样改变;刚果红染色阳性，偏振光下呈苹果绿双折光。（2）免疫荧光：MIg沉积，AL型淀粉样变性仅有κ或入沉积而无免疫球蛋白0重链，以γ更为常见。（3）电镜：直径7～13 nm、无分支、排列紊乱的纤维丝结构。

最后，左力教授总结道，想要明确诊断MGRS，前提是做M蛋白检查，随后结合患者临床实际情况，进行临床诊断、病理诊断和分类诊断。

标签：